婴幼儿心脏病学

节选

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**章　先天性心脏病的分子及形态发生胚胎学
　　心脏是人类*早形成的重要器官之一，由多个胚层来源的细胞发育而来，是各种细胞经过准确的分化、迁移和组织结构的折叠、屈曲的结果。这一系列复杂的形态变化及精细的血流动力学改变均由基因予以调控。心脏是在形成的同时就具有自身功能，并且不依靠人体而独立运作的少数器官之一。先天性心脏病是由于胚胎发育过程中基因异常，导致心脏血管发育异常所形成的一组心血管系统畸形，是小儿死亡的主要原因之一。因此，对心脏及血管的胚胎发育过程进行分子生物学研究，可以阐明先天性心脏病的发病机制，更好地理解先心病的病理形态及血流动力学变化，以便进行有效的产前诊断和产前干预，也可从基因水平探索治疗和预防先心病的措施，提高患者的生存质量。
目前关于人类心血管胚胎发育的资料大多来源于对动物在不同胚胎发育阶段的心脏血管发育演变的观察，以及动物的实验胚胎学研究发现，部分人类心血管胚胎发育的现象尚属推测，由于伦理学的原因，目前还不能对人类胚胎发育过程进行系统的观察。近年来，通过对不同种类先心病试验模型进行研究，人们所认识的基因越来越多。果蝇(Drosophila)被广泛用来研究先心病的相关基因，与其他模型相比，它具有以下优点：①基因组简单；②繁殖迅速；③*重要的是，其DNA可通过化学方法随机进行突变，然后通过表型分析来判断突变与畸形的关系。作为脊椎动物，斑马鱼(Zebrafish)具有复杂的两腔心，比果蝇更适合作为人类心脏发育的实验模型；另外，斑马鱼的胚胎生长发育均在水中，比较容易观察。虽然某些遗传学方法对鸡胚并不适用，但鸡胚具有四腔心，在蛋壳内容易进行外科及分子生物学干预，因此也经常被用于研究心脏的胚胎发育。实验鼠是具有与人类相近心血管系统的哺乳类动物，在确定人类疾病机理方面十分有用。随着技术的进步，现在可以通过定点突变或剔除实验鼠某一基因组的特定基因后判断突变或缺失基因对纯合子及杂合子鼠造成的影响。虽然不同物种的生物构型存在差异，但这些动物实验在研究循环系统早期形成的遗传程序方面十分重要。
胚胎发育阶段或胚龄一般以受孕后时间表示，也可用胚胎的顶一臀长表示。在同一胚胎发育阶段心脏血管的不同部位均发生着形态结构的变化，为了阐述方便，本章将正常心脏血管胚胎发育按心肌细胞的形成、原始心管的形成、心袢的形成、心腔的形成、心肌的发育、心脏瓣膜的形成、圆锥动脉干及主动弓的发生、心脏神经嵴的作用、心脏传导系统的发育等分别阐述，从解剖、分子生物学及临床方面探讨先心病的发生机制。
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内容简介

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本书共分十八章，**章～第四章介绍了婴幼儿心脏病的分子胚胎学、心肌细胞和心脏血管的生理等内容；第五章～第八章则依据临床表现的主要临床证据——青紫和肺血过多，分情况讲述各类型婴幼儿心脏病的诊断与处理；第九章～第十一章概念性地介绍了镶嵌治疗与急诊外科治疗，第十二章～第十八章对于心肌病、心律失常和心血管疾病药物治疗等内容都简明而富有逻辑地阐述了概念与具体应用思路。全书邀请了国内*具丰富经验的婴幼儿病诊治方面的专家撰写，旨在对致力于新生儿、婴幼儿心脏病诊治的心血管科医师、新生儿科医师参考。

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作者简介

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孙锟博士，教授、主任医师、博士生导师。国家教委重点学科儿科学学科带头人，上海交通大学医学院“211工程”三期重点学科“儿科学”建设项目首席科学家，上海市教委小儿心血管重点学科学科带头人及获国务院特殊津贴专家。1985年本科毕业于温州医学院，获学士学位，1990年获上海第二医科大学儿科学硕士学位，1998年获上海第二医科大学儿科学博士学位。现任新华医院副院长、党委副书记，上海交通大学儿科医学继续教育学院院长，儿科系主任，上海儿童医学中心党委书记。兼任中华医学会儿科分会常委，中国医师协会儿科分会副主任委员，中华医学会超声诊断专业委员会委员，上海医学会儿科分会副主任委员，上海市声学学会医学超声委员会副主任委员，上海医学会超声诊断专业委员会副主任委员。
主要从事小儿心内科疾病的诊治与科研，致力于先心病超声诊断与心导管检查及介入治疗。近5年来共承担19项课题，包括5项国家自然科学基金、1项“十五”国家科技攻关计划、项975项目子课题、2项86；5计划、1项“十一五”国家科技支撑计划子课题，以及上海市科委“启明星后计划”、国家教育部高等学校优秀青年教师教学科研奖励计划、上海市优秀学科带头人等省部级科研项目及人才计划项目。获计算机软件著作权1项（登记号2006SBl 1827），发明专利证书1项（专利号ZL 05 1 50952.5）。迄今共发表论著102篇，参编专著10余部，包括《临床儿科学》分主编、《先天性心脏影像诊断病学》副主编，《尼尔逊儿科学（第17版）》副主译，儿科系教材《小儿内科学》主编等；共培养研究生25人，其中博士生15人，硕士生12人，已毕业14人。先后获国家教委重大科技进步奖三等奖、上海市科学技术进步奖二、三等奖，中华医学科技奖三等奖，2007年第二届宋庆龄儿科医学奖，以及教育部、学校、市级优秀人才奖励，如上海市医苑新星、上海市青年科技启明星、曙光学者、第十届“上海市十大杰出青年”。2001年获国务院特殊津贴。

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目录

**章　先天性心脏病的分子及形态发生胚胎学第二章　心肌细胞收缩和舒张的调节　第三章　围生期心脏大血管生理第四章　先天性心脏病围生期评估及处理 **节　胎儿超声心动图 第二节　遗传咨询 第三节　先天性心脏病患儿的转运 第四节　胎儿药物治疗 第五节　胎儿心律失常的治疗 第六节　胎儿先天性心脏病产前干预的现状与展望第五章　婴幼儿心血管疾病的初步评估和治疗第六章　婴幼儿先天性心脏病的检测 **节　超声心动图 第二节　三维超声心动图 第三节　心室容量与心功能的三维超声评估 第四节　新生儿心导管术 第五节　先天性心脏病影像诊断方法进展及比较分析第七章　青紫型先天性心脏病婴幼儿处理方法　**节　概述　第二节　肺血减少型先天性心脏病　第三节　伴有流出道梗阻的肺血减少先心病　第四节　伴随瓣膜反流的肺血减少型疾病　第五节　心室右袢的大动脉转位第八章　肺血过多的婴幼儿先天性心脏病的处理方法　**节　肺血增加的病理生理改变及临床表现　第二节　明显左向右分流的疾病　第三节　双向分流的肺血增多疾病　第四节　婴幼儿体循环灌注不足的病理生理　第五节　左心系统梗阻性疾病第九章　婴幼儿先天性心脏病的内外科镶嵌治疗 **节　介入治疗在外科手术前的应用 第二节　介入治疗在外科手术中的应用 第三节　介入治疗在外科手术后的应用第十章　婴幼儿先天性心脏病的急诊外科治疗第十一章　姑息性手术第十二章　心肌病 **节　原发因素 第二节　继发因素 第三节　临床表现与诊断方法第十三章　常见心律失常 **节　心律失常发生机理 第二节　婴幼儿常见的心律失常 第三节　评价及诊断方法 第四节　药物治疗第十四章　婴幼儿心脏病常见并发症的治疗 **节　心力衰竭 第二节　感染性心内膜炎第十五章　心血管药物治疗第十六章　手术后病人的监护 **节　术后病人转运（手术室到CICU） 第二节　术后管理第十七章　心脏病婴儿的护理第十八章　先心病病因、流行病学及遗传咨询 **节　先心病的流行病学调查 第二节　先心病的危险因素 第三节　先心病的遗传咨询

封面

书名:婴幼儿心脏病学

作者:孙锟编著

页数:361

定价:¥58.0

出版社:科学技术文献出版社

出版日期:2009-05-01

ISBN:9787502363178

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